Door patiënten gerapporteerde ervaringen en vertragingen tijdens het diagnostische traject voor longfibrose: een multinationale Europese enquête
Iris G. van der Sar1†, Steve Jones2†, Deborah L. Clarke3, Francesco Bonella4, Jean Michel Fourrier5, Katarzyna Lewandowska6, Guadalupe Bermudo7, Alexander Simidchiev8, Irina R. Strambu9, Marlies S. Wijsenbeek1 en Helen Parfrey10*
1Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam, Nederland
2Action for Pulmonary Fibrosis, Lichfield, Verenigd Koninkrijk
3Galapagos NV, Mechelen, België
4Ruhrlandklinik, Universiteit van Duisburg-Essen, Essen, Duitsland
5Association Pierre Enjalran Fibrose Pulmonaire Idiopathique, Meyzieu, Frankrijk
6Afdeling Longziekten, Nationaal Onderzoeksinstituut voor Tuberculose en Longziekten, Warschau, Polen
7Hospital Universitari de Bellvitge, Barcelona, ??Spanje
8Afdeling Functionele Diagnostiek, Medisch Instituut MVR, Sofia, Bulgarije
9Carol Davila University of Medicine and Pharmacy, Boekarest, Roemenië
10Royal Papworth Hospital, Cambridge, Verenigd Koninkrijk
Inleiding: Longfibrose omvat een spectrum van ziekten en is ongeneeslijk. Er is een variatie in het ziekteverloop, maar het is vaak progressief, wat leidt tot verhoogde kortademigheid, verminderde kwaliteit van leven en verminderde levensverwachting. Detectie van longfibrose is een uitdaging, wat bijdraagt ??aan aanzienlijke vertragingen in diagnose en behandeling. Er is meer kennis nodig over het diagnostische traject vanuit het perspectief van de patiënt om het diagnostische traject te verbeteren. De doelstellingen van deze studie waren om de tijd tot diagnose van longfibrose te evalueren, mogelijke redenen voor vertragingen te identificeren en de emoties van patiënten te documenteren.
Methoden: Leden van Europese patiëntenorganisaties, met een zelfgerapporteerde diagnose van longfibrose, werden uitgenodigd om deel te nemen aan een online-enquête. Het onderzoek evalueerde retrospectief het diagnostische traject, waarbij de nadruk lag op vier stadia: (1) tijd vanaf de eerste symptomen tot de eerste afspraak in de eerste lijn; (2) tijd tot verwijzing naar het ziekenhuis; (3) tijd tot eerste ziekenhuisafspraak; (4) tijd tot definitieve diagnose. Het bestond uit open en gesloten vragen gericht op tijd tot diagnose, factoren die bijdragen aan vertragingen, diagnostische tests, emoties van patiënten en informatievoorziening.
Resultaten: Tweehonderddrieënzeventig deelnemers (214 idiopathische longfibrose, 28 sarcoïdose, 31 andere) uit 13 landen reageerden. Veertig procent van de individuen nam = 1 jaar om een ??definitieve diagnose te ontvangen. De grootste vertragingen werden gemeld in fase 1, waarbij slechts 50,2% binnen 3 maanden een afspraak maakte. Voor stadium 2 meldde 73,3% een ziekenhuisverwijzing binnen drie eerstelijnsbezoeken. 9,9% meldde echter zes of meer bezoeken. Na verwijzing werd 76,9% van de patiënten binnen 3 maanden beoordeeld door een specialist (stadium 3) en kreeg 62,6% binnen 3 maanden na hun eerste ziekenhuisbezoek een definitieve diagnose (stadium 4). Emoties tijdens de reis waren over het algemeen negatief. Er is een grote behoefte aan meer informatie en ondersteuning tijdens en na het diagnostisch proces geconstateerd.
Conclusie: De tijd om longfibrose te diagnosticeren varieert sterk in Europa. Vertragingen treden op in elke fase van het diagnostische traject. Bewustwording over longfibrose onder de algemene bevolking en gezondheidswerkers is essentieel om de tijd tot diagnose te verkorten. Bovendien blijft het nodig om patiënten voldoende informatie en ondersteuning te bieden in alle stadia van hun diagnostische reis.
Invoering
Interstitiële longziekte (ILD) beschrijft een relatief zeldzame groep ziekten die wordt gekenmerkt door ontsteking en fibrose van het longinterstitium. Longfibrose is een chronische en vaak progressieve aandoening. Er is echter aanzienlijke variatie tussen patiënten in termen van etiologie, behandelingsstrategieën en ziekteverloop (1). Van alle soorten longfibrose komt idiopathische longfibrose (IPF) het meest voor en is goed voor ongeveer tweederde van de gevallen. Het heeft de slechtste prognose vanwege snelle ziekteprogressie met een gemiddelde overleving van 4 jaar vanaf diagnose zonder antifibrotische therapie (2). Andere vormen van progressieve longfibrose zijn onder meer chronische overgevoeligheidspneumonitis, auto-immuunziekte gerelateerde ILD en beroepsziekten zoals asbestose (1). Epidemiologische gegevens voor alle soorten longfibrose zijn beperkt, aangezien de meeste registers en onderzoeken zich alleen op IPF of progressieve fenotypes hebben gericht (3). De gerapporteerde prevalentie (per 100.000 personen) van de ILD's die het vaakst leiden tot longfibrose is 30,2 voor sarcoïdose, 12,1 voor ILD gerelateerd aan een bindweefselziekte en 8,2 voor IPF. Over het algemeen varieert het aandeel ILD-patiënten dat longfibrose ontwikkelt van 13 tot 100% per individuele ziekte (1).
De diagnostische reis begint meestal met patiënten die zich bij hun huisarts presenteren met de eerste symptomen van hoesten of milde dyspneu. Deze niet-specifieke symptomen, gecombineerd met de heterogeniteit en zeldzaamheid van longfibrose, evenals de noodzaak van meerdere diagnostische onderzoeken